Pleuralni mezoteliom

Patolozi pod mikroskopom razlikuju nekoliko tipova tumora, jer se ponašaju i liječe različito. Najčešći su:

• Epitelni tip – čini većinu slučajeva i općenito ima nešto bolju prognozu.
• Sarkomatoidni tip – rjeđi, obično agresivniji i teže izlječiv.
• Mješoviti tip – također rijedak, sastoji se od kombinacije epitelnih i sarkomatoidnih stanica.

Vrsta tumora pomaže liječnicima da procijene koje terapije bi mogle najbolje djelovati i kakav je izgled bolesti.

Mezoteliom je rijedak tumor, ali u Hrvatskoj i regiji ima posebnu važnost zbog velikog broja ljudi koji su bili izloženi azbestu u brodogradnji, industriji i građevini. Pleuralni mezoteliom je najčešći oblik mezotelioma i čini preko 90% slučajeva.

U zahvaćenim županijama (Primorsko‑goranska, Splitsko‑dalmatinska, Istarska, Brodsko‑posavska) zabilježena je viša stopa obolijevanja i smrtnosti od bolesti uzrokovanih azbestom, uključujući mezoteliom.

Bolest se razvija vrlo sporo – od izloženosti azbestu do pojave simptoma često prođe 20–40 pa i više godina. Rani simptomi su nejasni i lako se pripisuju “starosti” ili kroničnom bronhitisu, zbog čega mnogi pacijenti kasno dođu na pregled.

Najčešći simptomi su:

• Dugotrajna bol u prsima, često tupa ili probadajuća.
• Otežano disanje (osjećaj “kratkog daha”), osobito pri naporu.
• Kronični kašalj, ponekad i promuklost.
• Umor, slabost, neobjašnjiv gubitak na tjelesnoj težini.
• Noćno znojenje, povremeno povišena temperatura.
• Oticanje lica i ruku ili osjećaj pritiska u prsima kod većih izljeva.

U velikom postotku bolesnika (do 90%) prisutna je i pleuralna efuzija – nakupljanje tekućine između pluća i prsne stijenke, što dodatno otežava disanje.

Uz mezoteliom se često nalaze i drugi znakovi bolesti uzrokovanih azbestom:

• pleuralni plakovi – zadebljanja pleure koja sama nisu zloćudna, ali ukazuju na izloženost azbestu,
• azbestoza – difuzno ožiljkasto promijenjeno plućno tkivo koje otežava disanje,
• kronični izljev poplućnice.

Liječnik može predložiti zahvate i lijekove za smanjenje simptoma, osobito otežanog disanja i boli.

U većini slučajeva uzrok je azbest, mineral čija se vlakna pri oštećenju materijala otpuštaju u zrak, udišu i talože u plućima i pleuri. Organizmu ih je nemoguće “očistiti”, pa s vremenom uzrokuju kroničnu upalu, ožiljkasto zadebljanje pleure i genetske promjene u stanicama koje mogu dovesti do raka.

Sama prisutnost azbestnog materijala (krovovi, ploče) nije opasna dok je materijal neoštećen; rizik nastaje kod rezanja, bušenja, lomljenja ili loše sanacije takvih površina bez zaštite.

Drugi, rjeđi čimbenici rizika uključuju:

• raniju radioterapiju prsnog koša,
• rijetke nasljedne mutacije (npr. sindrom tumorske predispozicije vezan za BAP1),
• moguću izloženost novim industrijskim materijalima (npr. određenim nanovlaknima), o čemu se još istražuje.

Tko je u najvećem riziku?

Najveći rizik imaju osobe koje su godinama radile u zanimanjima s izloženošću azbestu:

• radnici u brodogradnji i na remontu brodova,
• građevinski radnici, krovopokrivači, izolateri,
• radnici u tvornicama azbestnih proizvoda,
• radnici na sanaciji azbestnih krovova i fasada,
• rudari i drugi industrijski radnici u okruženju s azbestnom prašinom
• stanovnici koji žive u neposrednoj blizini tvornica azbesta

Rizik postoji i za članove obitelji ako se azbestna prašina donosi kući na radnoj odjeći, te za osobe koje žive blizu azbestnih pogona ili objekata koji se neadekvatno ruše ili saniraju.

Dijagnostika obično počinje pregledom, razgovorom o simptomima i detaljnom procjenom radne/životne izloženosti azbestu. Zatim slijede slikovne pretrage:

• Rendgenska snimka pluća – pokazuje izljeve, zadebljanja pleure ili nepravilnosti oko pluća.
• Photon-counting CT prsnog koša (i gornjeg abdomena) – umjesto klasičnog CT‑a, u Specijalnoj bolnici Radiochirurgia Zagreb koristi se photon-counting CT (NAEOTOM Alpha), najnovija generacija CT uređaja koja svaki pojedini foton “prebrojava” i mjeri mu energiju. To znači znatno oštriju sliku pleure, tumorskih masa i sitnih struktura, bolju razliku između bolesnog i zdravog tkiva, uz nižu dozu zračenja i često manju količinu kontrastnog sredstva nego na standardnim CT uređajima.
• 3T MR Vida (3T magnetska rezonancija) – u Radiochirurgiji Zagreb koristimo Siemens MAGNETOM Vida 3T posebno je konfiguriran za onkološke pacijente i daje izrazito detaljnu sliku mekih tkiva, što je važno za procjenu proširenosti mezotelioma na dijafragmu, medijastinum i druge strukture. U odnosu na uobičajene 1,5 T uređaje, 3T MR omogućuje raniju detekciju i bolju karakterizaciju lezija te pouzdanije praćenje učinka liječenja, uz visoku udobnost pregleda.
• Napredni Siemens Biograph Vision PET/CT – ultra HD PET detektori u kombinaciji s dijagnostičkim CT‑om s kontrastom koje koristimo u našoj ustanovi omogućuju vrlo osjetljivo otkrivanje i malih tumorskih žarišta te precizno stadiranje bolesti u cijelom tijelu. U odnosu na starije PET/CT sustave, ova tehnologija nudi višu prostornu i kontrastnu rezoluciju uz manju izloženost zračenju.

Uz slikovne pretrage, često se radi:

• Torakocenteza – punktiranje i uklanjanje tekućine iz pleuralnog prostora radi analiza i olakšanja disanja; ponekad se u uzorku nađu tumorske stanice.
• Biopsija pleure – uzimanje komadića pleure za patohistološki pregled, najčešće putem torakoskopije ili video‑asistirane torakalne kirurgije (VATS).

Konačna dijagnoza mezotelioma postavlja se tek kad patolog pod mikroskopom potvrdi karakteristične tumorske promjene i isključi druge tumore (npr. metastatski karcinom).

Kao i kod drugih karcinoma, pleuralni mezoteliom se stadira od I do IV, ovisno o proširenosti:

• Stadij I – tumor je ograničen na pleuru jedne strane prsnog koša, bez širenja na okolne organe.
• Stadij II – tumor se širi lokalno, ali još uvijek relativno ograničeno (npr. na dijafragmu ili plućni parenhim).
• Stadij III – zahvaćeni su okolni organi i/ili regionalni limfni čvorovi.
• Stadij IV – bolest je proširena i na druge organe.

Stadij bolesti, tip tumora i opće stanje bolesnika ključni su za odabir terapije.

Pleuralni mezoteliom je izazovan za liječenje i zahtijeva suradnju više specijalista (pulmolog, torakalni kirurg, onkolog, radioterapeut, patolog). Cilj liječenja može biti produljenje života, smanjenje simptoma ili, kod manje skupine bolesnika, pokušaj dugotrajnije kontrole bolesti.

Glavne mogućnosti liječenja uključuju:

• Kirurško liječenje – dolazi u obzir kod pažljivo odabranih bolesnika s ranijim stadijem, dobrim općim stanjem i ograničenom bolešću. Zahvati mogu biti od odstranjivanja dijelova pleure i vidljivih tumorskih masa (pleurektomija s dekortikacijom) do opsežnijih zahvata (ekstrapleuralna pneumonektomija) u centrima koji imaju iskustva s ovakvim operacijama.
• Kemoterapija – standardna sistemska terapija kod većine bolesnika, najčešće kombinacija pemetrekseda s cisplatinom ili karboplatinom. Može usporiti rast tumora, smanjiti simptome i kod dijela bolesnika produljiti preživljenje.
• Radioterapija (zračenje) – koristi se uz kirurško i/ili kemoterapijsko liječenje u odabranim slučajevima, te palijativno za smanjenje boli, kontrole lokalne bolesti ili zbrinjavanje metastaza.
• Imunoterapija – novije terapije (npr. inhibitori imunoloških kontrolnih točaka) pokazale su obećavajuće rezultate kod dijela bolesnika, osobito u uznapredovalim stadijima ili nakon iscrpljenja standardnih opcija.
• Palijativni zahvati – ponovljene toracenteze, pleurodeza (postupak kojim se sprječava ponovna nakupljanja tekućine), postavljanje trajnog drena ili druge intervencije za olakšanje disanja, smanjenje boli i poboljšanje kvalitete života.

Za neke bolesnike mogu biti dostupne i kliničke studije u kojima se ispituju nove kombinacije kemoterapije, imunoterapije, ciljane terapije ili inovativni pristupi poput fotodinamičke terapije i genske terapije.

Može li se pleuralni mezoteliom izliječiti?

U većine bolesnika mezoteliom, nažalost, nije izlječiva bolest u klasičnom smislu, ali se može liječiti. Kombinacija kirurškog, sistemskog i palijativnog liječenja može kod dijela bolesnika znatno produljiti život i očuvati zadovoljavajuću kvalitetu života, osobito u centru s iskustvom u liječenju ove rijetke bolesti.

Pleuralni mezoteliom je agresivan tumor s ograničenim terapijskim mogućnostima, pa je srednje preživljenje u većini serija 9–12 mjeseci od dijagnoze, iako dio bolesnika uz intenzivno liječenje može živjeti i dulje.

Na prognozu utječu:

• stadij bolesti u trenutku dijagnoze,
• tip tumora (epitelni vs. sarkomatoidni),
• opće stanje i pridružene bolesti,
• mogućnosti specifičnog liječenja.

Važno je zapamtiti da su prognostički podaci statistika – liječnik koji vodi vaše liječenje najbolje može objasniti što oni znače za vas osobno.

Najvažniji način prevencije pleuralnog mezotelioma jest izbjegavanje udisanja azbestne prašine. Iako je upotreba azbesta u Hrvatskoj zakonski zabranjena od 2006., mnoge stare zgrade i kuće još imaju azbestne krovove ili ploče.

Praktični koraci:

• Ne skidajte i ne režite azbestne ploče bez stručne pomoći – angažirajte ovlaštenu tvrtku za sanaciju azbesta.
• Ako radite u zanimanju s mogućom izloženošću, koristite propisanu zaštitnu opremu, redovito mijenjajte radnu odjeću i ne unosite prašinu kući.
• Informirajte se o mogućnostima zdravstvenog praćenja ako ste godinama bili profesionalno izloženi azbestu.

Život s pleuralnim mezoteliomom je zahtjevan, ali uz podršku multidisciplinarnog tima mnogi bolesnici uspijevaju zadržati prihvatljivu razinu funkcionalnosti i kvalitetu života.

Važno je:

• otvoreno razgovarati s liječnikom o ciljevima liječenja (produljenje života, kontrola simptoma, kvaliteta života),
• uključiti se u palijativne timove i grupe podrške,
• potražiti pomoć nutricionista, fizioterapeuta i psihologa,
• pravovremeno prijaviti nove simptome (jača bol, pogoršanje disanja, nagli gubitak težine)

Ako imate pitanja, ili ste zainteresirani za liječenje ili dijagnostički postupak u Specijalnoj bolnici Radiochirurgia Zagreb, slobodno nas kontaktirajte.