Općenito
Tumor nepoznatog primarnog podrijetla je bolest koja je metastazirala (proširila se) iz drugog dijela tijela. Mjesto gdje je tumor počeo, a koje se naziva primarno mjesto, nije poznato. Ovi tumori čine oko 2% do 5% tumora koji se dijagnosticiraju u Hrvatskoj. Zahvaljujući boljim dijagnostičkim testovima tumori nepoznatog primarnog podrijetla su sve rjeđi.
Kod četiri od pet slučajeva kojima se prvi put dijagnosticira tumor nepoznatog primarnog podrijetla, nakon dodatnih dijagnostičkih pretraga, na kraju se ipak postavi dijagnoza neke specifične vrste tumora.
Tumor nepoznatog primarnog podrijetla najčešće se nalazi u limfnim čvorovima, jetri, plućima, peritoneumu ili kostima.
Tumor nepoznatog primarnog podrijetla često je izazov za liječenje jer ima tendenciju da bude agresivan i često se proširi (metastazira) na mnoge dijelove tijela prije nego što se pronađe.
Tumor nepoznatog primarnog podrijetla
Iako liječnici u početku ne mogu utvrditi gdje je tumor počeo, oni ga proučavaju kako bi saznali što je moguće više o njemu. Nakon gledanja stanica tumora pod mikroskopom, odlučuju pripadaju li te stanice u jednoj od sljedećih kategorija:
Adenokarcinomi: Oko šest od 10 tumora nepoznatog primarnog podrijetla su adenokarcinomi, što znači da su počeli u stanicama žlijezda. Najčešće, primarna mjesta su pluća, gušterača, dojka, prostata, želudac, jetra ili debelo crijevo.
Slabo diferencirani karcinom: Stanice tumora su prisutne, ali ne daju dovoljno informacija o kojoj vrsti tumora se radi. Za oko 10% takvih slučajeva se naposljetku utvrdi da su limfom, melanom ili sarkom.
Karcinom pločastih stanica: Stanice su ravne, slične stanicama na koži.
Slabo diferencirana maligna novotvorina: Stanice su definitivno tumorske, ali su toliko abnormalne da se ne može utvrditi u kojoj su vrsti stanica ili u kojem dijelu tijela započeli. Ponekad su to limfomi, sarkomi ili melanomi.
Neuroendokrini karcinom: Ova vrsta počinje u neuroendokrinom sustavu, u stanicama kao što su živčane stanice i stanice koje stvaraju hormone. One su raspršeni u organima, uključujući jednjak, želudac, gušteraču, crijeva i pluća.
Faktori rizika
Budući da primarna stranica mnogih tumora nepoznatog primarnog podrijetla nikada nije pronađena, teško je reći što dovodi do nastanka tih tumora.
- Pušenje duhana čimbenik je rizika za razvoj tumora gušterače, pluća, bubrega, grla, grkljana i jednjaka. Više od polovice ljudi s tumorom nepoznatog primarnog podrijetla konzumiralo je duhan.
- Prehrana i prekomjerna tjelesna težina povezane su s karcinomima koji počinju u želucu, debelom crijevu ili rektumu.
- Prevelika izloženost suncu uzrokuje melanome.
Međutim, nije dokazano da bilo koji od tih čimbenika čini osobu podložnijom razvoju tumora nepoznatog primarnog podrijetla.
Stadiji
Tumor nepoznatog primarnog podrijetla ne može se klasificirati kao drugi tumori jer podrijetlo primarnog tumora nije poznato. No, liječnici mogu napraviti neka predviđanja na temelju sljedećeg:
- je li se tumor proširio
- kako stanice tumora izgledaju pod mikroskopom
- koliko dobro tumor reagira na liječenje
- Vašeg općeg zdravlja
Znakovi i simptomi
Simptomi tumora nepoznatog primarnog podrijetla variraju od osobe do osobe i ovise o tome gdje se tumor proširio. Oni mogu uključivati:
- Otečene limfne čvorove koji su čvrsti i nisu bolni
- Masu u trbuhu koja se može napipati izvana ili uzrokuje osjećaj punoće nakon malog obroka
- Nedostatak zraka
- Bol u prsištu ili trbuhu
- Bol u kostima
- Tumore kože
- Umor ili slabost
- Nedostatak apetita ili neobjašnjiv gubitak tjelesne težine.
Ovi simptomi ne znače uvijek da imate tumor. Međutim, važno je da razgovarate s Vašim liječnikom o bilo kakvim simptomima, ukoliko ih osjetite, budući da oni mogu signalizirati druge zdravstvene probleme.
Dijagnoza
S novim znanstvenim napretkom, liječnici u sve slučajeva više mogu pronaći gdje je počeo tumor nepoznatog primarnog podrijetla. Zapravo, sada se primarna stranica može naći u oko četiri od pet slučajeva koji su izvorno bili dijagnosticirani kao tumor nepoznatog primarnog podrijetla.
Dijagnostički testovi
Prvi korak u dijagnosticiranju tumora nepoznatog primarnog podrijetla je temeljita povijest bolesti i fizikalni pregled. Liječnik će Vam postavljati pitanja o trenutnom i prošlom zdravstvenom stanju i pitati Vas za rizične čimbenike, kao što su pušenje ili pozitivna obiteljska anamneza.
Ako Vaš liječnik sumnja na tumor nepoznatog primarnog podrijetla, može napraviti jedan ili više sljedećih testova:
Biopsija
Različite metode se koriste za obavljanje biopsije za dijagnosticiranje tumora nepoznatog primarnog podrijetla, ovisno o tome gdje se tumor nalazi i o kojoj vrsti se radi. Metode biopsije uključuju:
Aspiracijska biopsija iglom (eng. fine needle aspiration, FNA): Tanka igla se umeće u tijelo i uzimaju se stanice koje se potom pregledavaju pod mikroskopom.
Biopsija širokom iglom (eng. core biopsy): Iako se koristi nešto veća igla, ovaj test je sličan biopsiji FNA. Radi se češće od FNA jer uzima veći komad tkiva, koji može dati liječnicima više informacija.
Ekscizijska biopsija: Cijeli tumor ili otečeni limfni čvor se uzima kirurški. Ako je tumor ili čvor blizu površine kože, ovaj postupak se može obaviti u liječničkoj ordinaciji.
Incizijska biopsija: Ova vrsta biopsije slična je ekscizijskoj biopsiji, ali uklanja se samo dio tumora ili limfnog čvora.
Uzimanje tekućeg uzorka: Duga, šuplja igla se koristi za uzimanje male količine tekućine. Najčešće se koristi ako postoji velika količina tekućine u trbuhu ili plućima.
Aspiracija i biopsija koštane srži: Mala količina koštane srži (tekućina u sredini velikih kostiju) povlači se iglom koja je umetnuta u kost kuka.
Pretrage krvi i mokraće
Slikovne pretrage, koje mogu uključivati:
- RTG
- CT ili CAT (kompjutorska aksijalna tomografija)
- MR (magnetna rezonanca)
- Ultrazvuk
- PET (pozitronska emisijska tomografija)
- Endoskopija: Endoskop se umeće u usta, nos ili anus, ovisno o tome gdje se tumor nalazi. Ponekad se cijev umeće kroz mali rez na koži.
- Kolonoskopija
Tretman
Vaše liječenje u Specijalnoj bolnici Radiochirurgia je individualizirano kako bismo Vam pružili najbolje opcije s najmanje utjecaja na Vaše tijelo. Kao jedan od najvećih nacionalnih centara za rak, Specijalna bolnica Radiochirurgia vidi više pacijenata s tumorom nepoznatog primarnog podrijetla od mnogih drugih centara i to nam daje iskustvo koje može biti od vitalnog značaja u postizanju uspješnog ishoda.
Budući da je svaki pacijent – i svaki tumor nepoznatog primarnog podrijetla – različit, prilagođavamo Vaš tretman kako bi odgovarao Vašim potrebama. Naš timski pristup osigurava da neki od najboljih i najpametnijih umova rade zajedno kako bi Vam pružili optimalnu njegu.
Liječenje tumora nepoznatog primarnog podrijetla
Ukoliko imate postavljenu dijagnozu tumora nepoznatog primarnog podrijetla, Vaš liječnik će razmotriti najbolje opcije za liječenje. Uzima se u obzir nekoliko čimbenika, uključujući:
-Opseg: broj područja tijela pogođenih tumorom nepoznatog primarnog podrijetla i veličina tih kancerogenih područja
-Mjesto: Koji organi su pogođeni - limfni čvorovi, jetra, pluća, kosti, itd.
-Vaše opće zdravlje.
Vaše liječenje tumora nepoznatog primarnog podrijetla bit će prilagođeno Vašim potrebama. Može Vam se preporučiti jedna ili više sljedećih terapija za liječenje tumora ili pomoć u ublažavanju simptoma.
Kirurgija
Kirurgija se može koristiti ako je tumor u samo jednom području, kao što su limfni čvorovi ili jedan organ. Vrsta operacije ovisi o tome gdje se nalazi tumor. Kirurgija se može kombinirati s kemoterapijom ili zračenjem.
Radioterapija
Specijalna bolnica Radiochirurgia pruža najnovije zračenje, uključujući:
- Brahiterapiju: Sićušno radioaktivno sjeme nalazi se u tijelu blizu tumora.
- 3D-konformacijska radioterapiju: nekoliko radijacijskih zraka daje se u točnom obliku tumora.
- Radioterapija modulirana intenzitetom (IMRT): Liječenje je prilagođeno specifičnom obliku tumora.
- Stereotaksijska radioterapija tijela (SBRT, eng. stereotactic body radiotherapy) - SBRT povezuje CT snimke tumora sa softverom za planiranje liječenja za određivanje smjera i intenziteta snopa zračenja, izračunava tumorsko gibanje i anatomske promjene tijekom postupka liječenja.
Stereotaktička radioterapija tijela (SBRT), također poznata kao stereotaktička ablativna radioterapija, primjenjuje vrlo visoke doze zračenja, koristeći nekoliko snopova različitih intenziteta usmjerenih na različite kutove kako bi precizno ciljali tumor.
SBRT počinje s jednom ili više sesija planiranja liječenja CT-om, MR-om ili drugim naprednim tehnikama za snimanje kako bi se precizno mapirao položaj tumora. Slike se koriste za dizajniranje četverodimenzionalnog, prilagođenog plana liječenja koji određuje intenzitet i pozicioniranje snopa zračenja. Cilj je isporučiti najvišu moguću dozu za uništavanje tumorskih stanica dok se minimizira izloženost zdravih organa.
SBRT tretmani se obično daju u jednoj dozi ili do pet doza jednom dnevno, iako se to može razlikovati ovisno o vrsti i lokaciji tumora i pacijentu fizičkom stanju. Najbolji kandidati za ovaj postupak su pacijenti s malim, dobro definiranim tumorima koji ne mogu tolerirati operaciju. Za neke bolesnike, SBRT može biti u mogućnosti zamijeniti operaciju kao primarno liječenje tumora.
Protonska terapija, ciljana terapija i kemoterapija
Gore navedene terapije nisu dostupne u Specijalnoj bolnici Radiochirurgia, ali se mogu koristiti za liječenje osoba s tumorom nepoznatog primarnog podrijetla.
Protonska terapija isporučuje visoke doze zračenja te istovremeno štedi obližnje zdravo tkivo i vitalne organe.
Ciljana terapija zaustavlja ili usporava rast tumora ometajući molekule ili gene koje ga proizvode.
Kemoterapija se često daje prije operacije kako bi se smanjio tumor i pojednostavio postupak, a može se davati peroralno ili intravenski.